Egy rejtély megoldása – Miért volt kék színű a Fugate család tagjainak a bőre?

Vérük csokoládébarna színű, ajkaik lilák, bőrük kék: ez a család nem jelmezbálba készült, hanem egy mindig ilyenek voltak egy ritka rendellenesség miatt.

Egy francia árva férfi, Martin Fugate összeházasodott egy Elizabeth Smith nevű, elképesztően vörös hajú, nagyon sápadt bőrű nővel. Elizabeth nagy valószínűséggel a methaemoglobinaemia nevű betegséget hordozta. Vérében a normális 1 százaléknál tízszer magasabb volt a methemoglobin szintje, azé a különleges hemoglobiné, ami  nem képes az oxigént megfelelő mértékben szállítani. Az oxigénhiány miatt a szövetek kékes-lilás színűek, a bőr minimum sápadt.

fugates_primary

A rossz recesszív gén, ami a betegséget okozta, tovább öröklődött a családban –  Dr. Ayalew Tefferi szerint ez csak úgy történhetett meg, hogy a rossz gént az apa is hordozta magában – , így a gyerekek is kékek lettek. A helyzeten rontott, hogy a házaspár fia, Zakariás elvette feleségül anyja legfiatalabb húgát, így tovább örökítették betegségüket.

article-2105080-11DCC746000005DC-385_634x630

Ben Stacy, neki már csak ajkai és ujjai kékülnek el időnként

Fiuk, Levy, folytatva a hagyományokat, megint családtagok közül választott feleséget, az ő leszármazottja Ben Stacy, aki 1975-ben született, kék bőrrel. Szerencsére, ahogy nőtt, úgy lett inkább csak sápadt, mint kék, nem rokont vett el, így gyermekei már teljesen normális színűek. A családi beltenyészet mára megszűnt, így Ben lehet az utolsó kékvérű leszármazott.

Forrás: Mentalfloss, Dailymail